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​帕金森病

发布时间:2023-04-11 10:25:57

是发生在中老年人常见的神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体通路,因多巴胺生成减少,导致静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓。临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等。我国北京、西安、上海三地流行病学调查显示65岁以上人群患病率为1.7%。估计全国每年新发患者数达10万以上,我国现有帕金森病患者人数约为200万。帕金森病生存期10-30年,病初若能得到及时诊断和正确治疗,多数患者发病数年内仍能继续工作或生活质量较好。疾病晚期,由于严重的肌强直、全身僵硬终至卧床不动。

一、临床表现

(一)静止性震颤:常为首发症状(60%-70%),一侧上肢远端(手指)开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体,下颌、唇、舌及头部最后受累。 (二)肌强直:肌强直表现屈肌与伸肌同时受累,被动运动关节阻力始终增高,似弯曲软铅管(铅管样强直)。 

(三)运动迟缓:因肌张力增高、姿势反射障碍,使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓,手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难,面具脸、写字过小症。 

(四)姿势步态异常:站--屈曲体姿、行--步态异常、转弯--平衡障碍、上肢联带运动。 

(五)非运动症状:植物神经功能紊乱现象,如便秘、唾液和皮脂腺分泌增多,汗分泌增多或减少;小便排泄困难或/和直立性低血压;睡眠障碍;痴呆、抑郁等精神症状。

二、检查

1、腰穿CSF(脑脊液)检查多巴胺代谢产物,可见高香草酸降低。 

2、尿中多巴胺及其代谢产物即高香草酸亦降低。 

3、正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)在疾病早期可显示纹状体DA转运载体(DAT)功能显著降低、DA递质合成减少和D2型DA受体活性在早期超敏,后期低敏;对帕金森病早期诊断、鉴别诊断及检测病情进展有一定价值。

三、治疗

治疗原则:综合治疗、药物为主、改善症状、延缓病程、提高生活质量。 

(一)、药物治疗: 1、抗胆碱能药物;2、促多巴胺释放药物;3、左旋多巴类制剂;4、多巴胺受体激动剂;5、B型单胺氧化酶抑制剂(MAO-BI);6、儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂(COMTI);7、脑保护剂。

 (二)、外科治疗: 1、脑深部刺激术(DBS);2、毁损术(苍白球或丘脑)。

四、预防

1、一级预防(无病防病):对有帕金森病家族史及有关基因携带者,有毒化学物品接触者,均应视为高危人群,须密切监护随访,定期体检,并加强健康教育,重视自我防护。

 2、二级预防(早发现、早诊断、早治疗):帕金森病的亚临床期长,若能即早开展临床前期诊断技术,如嗅觉机能障碍、PET扫描、线粒体DNA、多巴胺抗体、脑脊液化学、电生理等检查,将亚临床期帕金森病尽早发现,采用神经保护剂(如维生素E、SOD、谷胱甘肽及谷胱甘肽过氧化物酶、神经营养因子、塞利吉林)治疗,可能会延缓整个临床期的过程。

 3、三级预防(延缓病情发展、防止病残、改善生活质量):积极进行非药物如理疗、体疗、针灸、按摩等及中西医药物或手术等综合治疗,以延缓病情发展。